Objetivo
Analizar los aspectos clínicos y terapéuticos del síndrome poliglandular autoinmune tipo 3 (SPA-3), enfocándose en la coexistencia de enfermedades autoinmunes tiroideas, insuficiencia suprarrenal y enfermedad de Still, para proponer un enfoque diagnóstico y de manejo más eficiente.
Materiales y métodos
Se presenta el caso de una paciente femenina de 30 años de edad, con antecedentes de enfermedad de Graves (2 años de evolución, refractaria a metimazol), insuficiencia suprarrenal y enfermedad de Still y depresión. Actualmente, cuadro clínico caracterizado por disfonía, disfagia, síntomas sugestivos de enfermedad de Still (artralgias, fiebre no documentada). Reporte de paraclínicos con cortisol en orina de 24/hr bajo, ferritina elevada y ecografía abdominal con esplenomegalia, se inició de deflazacort (6 mg/día) e hidroxicloroquina (200 mg/día), y seguimiento por gastroenterología por sospecha de síndrome de vaciamiento gástrico lento.
Resultados
La coexistencia de enfermedad de Graves, insuficiencia suprarrenal y enfermedad de Still es excepcional, planteando el SPA-3 como diagnóstico principal. La enfermedad de Still, aunque raramente asociada a SPA, podría actuar como manifestación sistémica autoinmune. La resistencia al metimazol sugiere la necesidad de alternativas terapéuticas, mientras que la insuficiencia suprarrenal justifica el reemplazo glucocorticoide. La hidroxicloroquina podría modular la actividad autoinmune, aunque se requiere seguimiento para evaluar su eficacia.
Conclusiones
Este caso ilustra la complejidad diagnóstica en pacientes con múltiples enfermedades autoinmunes y refuerza la necesidad de considerar el SPA-3 en contextos similares. Se recomienda profundizar en estudios genéticos e inmunológicos para esclarecer la fisiopatología subyacente.
