Introducción: El síndrome poliglandular autoinmune (SPA) es un síndrome raro que abarca un espectro amplio de enfermedades autoinmunes. Se caracteriza por la insuficiencia de al menos dos glándulas endocrinas debido a mecanismos autoinmunes y trastornos no endocrinos.
Objetivos: Presentar el caso de un paciente con amenorrea secundaria y vitíligo que llevaron al diagnóstico de síndrome poliglandular autoinmune tipo 2.
Presentación del caso: Paciente de 33 años con cuadro de amenorrea secundaria, vitíligo e hipotiroidismo primario quien realiza cuadro de crisis adrenal. Paraclínicos con cortisol disminuido y ACTH baja que confirman insuficiencia suprarrenal primaria, hipogonadismo hipergonadotropo y componente inmune de hipotiroidismo por antiTPO positivos, configurando así el diagnóstico de SPA tipo 2.
Discusión: La prevalencia del SPA varía según el tipo, siendo de 1:100,000 para el tipo I y de 1:20,000 para los tipos II a IV. El síndrome poliglandular de tipo 2 se presenta en la edad adulta entre los 20 – 40 años y es de tipo poligénico. Se caracteriza por compromiso autoimmune adrenal en el 100% asociado a enfermedad autoinmune tiroideo hasta en el 65% de los casos como una enfermedad de graves o una tiroiditis de Hashimoto. Las complicaciones del diagnóstico tardío incluye el desarrollo de una crisis adrenal que representa una urgencia endocrinológica con alta tasa de mortalidad.
Conclusión: El síndrome poliglandular autoinmune tipo 2 es de baja prevalencia con manifestaciones autoinmunes endocrinas y no endocrinas diversas, el poco conocimiento sobre esta condición y sus asociaciones puede conllevar al subdiagnóstico y desarrollo de sus complicaciones.
