Antecedentes y objetivos:

El síndrome de Pierre Mauriac se ha descrito como una complicación poco frecuente en pacientes con diagnóstico de diabetes tipo 1 desde el año 1930, en los cuales no se ha logrado un control metabólico. Se caracteriza por hepatomegalia secundaria a depósitos de colágeno a nivel hepático, talla baja, dislipidemia, elevación de transaminasas, rasgos cushingoides y retraso puberal. 

Reporte de Caso: Se presenta un caso de un paciente de 24 años evaluado en el Hospital Alma máter de la ciudad de Medellín con antecedentes de diabetes mellitus tipo 1 diagnosticada desde los 23 meses de edad, con complicaciones microvasculares, nefropatía diabética, retraso del crecimiento, hipertensión arterial y cefaleas crónicas, en tratamiento con insulina glargina (24 unidades) e insulina glulisina (15 unidades) cada 8 horas. El paciente consultó por una historia de 7 días de evolución de dolor testicular izquierdo, edema y calor local. Durante la estancia se evalua por el servicio de endocrinología por presencia de diabetes con dificultad en el control y alta variabilidad glicémica. Identificado talla baja, rasgos cushingoides, retraso puberal, hepatomegalia con cambios ecográficos de esteatosis y manos en garra. Se descartaron otras hepatopatías y se ratificó la coexistencia de estas dos complicaciones inusuales de la diabetes mellitus.

Conclusión: El síndrome de Pierre Mauriac y la gangrena de Fournier son dos complicaciones infrecuentes de la diabetes mellitus en contexto de un pésimo control metabólico, entre más se logre obtener el control de la enfermedad de base será más exótico ver este tipo de casos.

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