Introducción: El Síndrome de Fahr es un proceso caracterizado por la calcificación bilateral de los ganglios basales y áreas corticales. Se trata de una afección rara, de prevalencia mundial estimada en ≤1/1.000.000, que puede provocar deterioros neurológicos, psiquiátricos y cognitivos. Entre las principales causas a investigar se encuentra el hipoparatiroidismo y alteraciones en el metabolismo fosfocálcico.
Objetivo: Presentar un caso de Síndrome de Fahr secundario a Hipoparatiroidismo, atendido en el Servicio de Endocrinología del Hospital Central “Dr. Urquinaona” en Maracaibo, Venezuela.
Presentación del Caso: Se presenta el caso de una paciente femenina de 70 años, diagnosticada con hipotiroidismo primario tras tiroidectomía total hace 40 años. La paciente acudió a consulta debido a crisis comiciales y síntomas neuropsiquiátricos de larga data. Los estudios paraclínicos revelaron hipocalcemia severa, hiperfosfatemia y bajas concentraciones de paratohormona. Se realizó un electroencefalograma que resultó normal y una tomografía axial computarizada simple cerebral que mostró múltiples calcificaciones en los ganglios basales, áreas periventriculares y corticales.
Discusión: La disminución en la producción de paratohormona, inducida por la remoción quirúrgica durante la tiroidectomía, con concentraciones séricas disminuidas de calcio, contribuyen a la calcificación de los compartimientos tisulares del sistema nervioso central conllevando a deterioro neurológico.
Conclusiones: El diagnóstico temprano mediante neuroimagen y el tratamiento precoz con calcio, en conjunto con seguimiento periódico de los niveles séricos del mismo son importantes para asegurar correcto devenir clínico y la prevención de potenciales complicaciones.
Palabras Clave: Síndrome de Fahr, calcificación, hipoparatiroidismo
