Introducción: El hipopituitarismo puede ser congénito o adquirido; este último suele asociarse a lesiones estructurales o procesos inflamatorios, infiltrativos o infecciosos. Las enfermedades granulomatosas son una causa infrecuente, siendo la sarcoidosis la más común a nivel sistémico. Su compromiso hipotálamo-hipofisario es raro, pero clínicamente relevante. Presentamos un caso de sarcoidosis sistémica con afectación hipotálamo-hipofisaria severa, destacando los retos diagnósticos y terapéuticos. Presentación de caso: Un joven de 23 años consultó por tres meses de poliuria, polidipsia, pérdida de peso y fatiga. La evaluación endocrinológica evidenció panhipopituitarismo, con hipogonadismo hipogonadotrópico (testosterona total <0,07 ng/mL), hipotiroidismo central (T4L 0,9 ng/dL, TSH 0,04 μUI/mL), insuficiencia adrenal central (cortisol 8 a.m. <0,5 µg/dL, ACTH 5 pg/mL), niveles bajos de IGF-1 (87 ng/mL) e hiperprolactinemia leve (38 ng/mL), además de deficiencia de arginina vasopresina, evidenciada por hipernatremia (148 mEq/L), osmolalidad plasmática elevada (305 mOsm/kg) y osmolalidad urinaria inapropiadamente baja (98 mOsm/kg). La resonancia magnética mostró una lesión infiltrativa hipotalámica de 16 × 7 × 6 mm con engrosamiento del tallo hipofisario y ausencia de la señal hiperintensa de la neurohipófisis. La biopsia transesfenoidal reveló granulomas no caseificantes, con detección de micobacterias no tuberculosas mediante PCR multiplex. Estudios adicionales demostraron compromiso ganglionar, cutáneo y pulmonar con patrón típico de sarcoidosis. El paciente inició reemplazo hormonal y tratamiento antimicrobiano, sin mejoría radiológica; por el contrario, se documentó progresión lesional en neuroimagen. Finalmente, se estableció el diagnóstico de sarcoidosis sistémica con compromiso neurológico, responsable de panhipopituitarismo y deficiencia de vasopresina, iniciándose inmunosupresión con corticosteroides y metotrexato, con posterior estabilidad clínica. Discusión: La neurosarcoidosis con compromiso hipotálamo-hipofisario puede manifestarse como panhipopituitarismo y deficiencia de vasopresina, constituyendo un reto diagnóstico por su similitud con otras entidades infiltrativas e infecciosas. La integración de hallazgos radiológicos característicos y la confirmación histopatológica de granulomas no caseificantes es clave para el diagnóstico. El tratamiento se basa en inmunosupresión, y aunque las lesiones pueden mejorar, las secuelas endocrinas suelen ser permanentes, lo que resalta la importancia de un abordaje multidisciplinario. Conclusión: La sarcoidosis con compromiso hipotálamo-hipofisario es una entidad infrecuente pero clínicamente relevante dentro de las causas de hipopituitarismo adquirido. Este caso resalta la necesidad de un abordaje diagnóstico integral y de un manejo inmunosupresor oportuno para limitar la progresión de la enfermedad, aunque las secuelas endocrinas suelen ser permanentes.
