Antecedentes y objetivos
Los tumores neuroendocrinos funcionales pueden producir síndrome carcinoide por hipersecreción sostenida de serotonina, especialmente en presencia de metástasis hepáticas extensas (1,2). El incremento del consumo de triptófano hacia la vía serotoninérgica disminuye su disponibilidad para la síntesis endógena de niacina, favoreciendo pelagra secundaria (3,4). Esta entidad puede simular encefalopatía hepática y retrasar su reconocimiento clínico (5). El objetivo es describir un caso de pelagra secundaria en tumor neuroendocrino funcional metastásico y resaltar su relevancia endocrino-metabólica.
Métodos
Descripción de caso de paciente masculino de 61 años con tumor neuroendocrino grado 2 (Ki-67 16%) y compromiso hepático masivo. Se documentaron hallazgos clínicos, bioquímicos (amonio, cromogranina A, ácido 5-hidroxiindolacético urinario), estudios de imagen y respuesta terapéutica tras inicio de nicotinamida y análogo de somatostatina (1,2).
Resultados
El paciente ingresó por diarrea acuosa crónica y deterioro funcional progresivo. Durante la hospitalización presentó delirium hiperactivo e hiperamonemia mayor de 200 micromoles por litro con respuesta limitada al manejo convencional. Persistía diarrea de alto volumen y aparecieron lesiones cutáneas fotoexpuestas. Confirmado síndrome carcinoide funcional severo, se sospechó deficiencia secundaria de niacina por desviación del triptófano (3). Tras iniciar nicotinamida y continuar análogo de somatostatina, presentó resolución del delirium y disminución significativa de la diarrea, consistente con la reversibilidad descrita (4,5).
Conclusiones
La pelagra secundaria es una complicación metabólica subdiagnosticada del tumor neuroendocrino funcional avanzado. En pacientes con síndrome carcinoide y deterioro cognitivo refractario debe considerarse déficit de niacina como causa endocrino-metabólica potencialmente reversible (3–5).
Bibliografía
Pavel M, Öberg K, Falconi M, et al. Gastroenteropancreatic neuroendocrine neoplasms: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2020;31(7):844–860.
Öberg K, Knigge U, Kwekkeboom D, Perren A. Neuroendocrine gastro-entero-pancreatic tumors: diagnosis and management. Ann Oncol. 2020;31(7):844–860.
Bouma G, Crusius JB, Oudkerk Pool M, et al. Serotonin metabolism and tryptophan depletion in carcinoid syndrome. Clin Endocrinol (Oxf). 1996;45(5):581–586.
Hegyi J, Schwartz RA, Hegyi V. Pellagra: dermatitis, dementia, and diarrhea. Int J Dermatol. 2004;43(1):1–5.
Badawy AA-B. Pellagra and the tryptophan–niacin relationship in carcinoid syndrome. Nutr Res Rev. 2017;30(2):189–199.