Introducción: La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es un trastorno neoplásico poco frecuente caracterizado por la infiltración inflamatoria del sistema fagocítico mononuclear y la proliferación clonal de células dendríticas inmaduras. Las manifestaciones clínicas son dependientes del tejido infiltrado siendo más común el compromiso óseo (80%). El compromiso del sistema hipotálamo-hipofisario también se encuentra descrito en esta condición.
Objetivos: Presentar el caso de una paciente con hipopituitarismo como manifestación endocrinológica de histiocitosis de células de Langerhans.
Presentación del caso: Paciente de 25 años con cuadro de 5 meses de evolución consistente en pérdida de peso no cuantificada y lesiones en piel asociado a bradpsiquia, bradilalia y alteraciones mnésicasl La clínica motivó realización de perfil hormonal con hallazgo de hipotiroidismo, hipocortisolismo e hipogonadismo central. Neuroimagen con evidencia de masa hipotalámica de 24*13*20 mm y lesiones líticas. Se realizó estudio histopatológico de lesiones en piel que confirmaron histiocitosis de células de Langerhans S100+, CD68+ y positividad para Langerina.
Discusión: El daño hipotalámico puede ocurrir hasta en el 10% de las pacientes con compromiso de sistema nervioso central por HCL y la diabetes insípida central suele ser la manifestación clínica más frecuentemente relacionada. La presencia de una masa hipotalámica es concluyente para el diagnóstico y suele asociarse a endocrinopatías en un 25%.
Conclusión: Aunque no es la manifestación más frecuente de esta enfermedad, las endocrinopatías asociada la HCL deben ser identificadas y tratadas oportunamente ya que intervienen en la calidad de vida y en el pronóstico de la enfermedad.
