El síndrome de Cushing (SC) independiente de ACTH con imágenes adrenales normales es poco común y representa un reto diagnóstico. Presentamos el caso de una paciente con un fenotipo clínico sugestivo de Complejo de Carney (CC), con el objetivo de ilustrar el abordaje diagnóstico y terapéutico de la hiperplasia micronodular pigmentaria (PPNAD).
Resumen historia clínica: Mujer de 26 años con fenotipo cushinoide, léntigos mucocutáneos, antecedente de mixoma auricular y prueba genética confirmatoria para CC (variante patogénica en PRKAR1A). Ante laboratorios de SC independiente de ACTH y una resonancia adrenal macroscópicamente normal, se sospechó PPNAD. Para minimizar los riesgos asociados a una insuficiencia suprarrenal primaria absoluta, se realizó inicialmente una adrenalectomía unilateral izquierda laparoscópica.
Resultados La intervención quirúrgica transcurrió sin complicaciones. La histopatología del tejido reportó múltiples micronódulos (3-4 mm) no encapsulados, compuestos por células epitelioides con citoplasma eosinófilo y depósitos de lipofuscina. Estos hallazgos confirmaron el diagnóstico definitivo de PPNAD. Se decidió mantener a la paciente en seguimiento médico estrecho para evaluar su evolución y la necesidad de resecar la glándula contralateral.
Conclusiones En casos de SC independiente de ACTH con imágenes normales, la evaluación clínica detallada (como identificar léntigos o mixomas) es vital para sospechar CC y PPNAD. Asimismo, la adrenalectomía unilateral destaca como una estrategia inicial conservadora válida para reducir la morbimortalidad por insuficiencia suprarrenal.
