Antecedentes:
La hemorragia adrenal bilateral es una causa infrecuente pero potencialmente fatal de insuficiencia adrenal primaria. Se presenta un caso con crisis adrenal y alteraciones hidroelectrolíticas severas en el contexto de una neoplasia mieloproliferativa.
Resultados:
Paciente femenina de 62 años con cuadro de astenia, adinamia, hiporexia y episodios eméticos. Tiene diagnóstico hace 6 meses de trombocitemia esencial con mutación JAK-2 en manejo citorreductor con hidroxiurea. A su ingreso con hiperpigmentación en el lecho ungueal de las extremidades superiores, hiponatremia e hiperkalemia, acidosis metabólica e hipotensión. Se documentó cortisol AM en 6.6 µg/dL con ACTH de 139 pg/mL por lo que se consideró insuficiencia adrenal primaria y se tomó RMN con protocolo adrenal de lesiones nodulares bilaterales compatibles con hemorragia adrenal. Se dio manejo para crisis adrenal con hidrocortisona IV y manejo de soporte. Continuó manejo con prednisolona y fludrocortisona sin recurrencia de los síntomas.
Discusión:
La hemorragia adrenal es una entidad rara con una incidencia de 1.8% con un 93% de los casos siendo unilateral generando insuficiencia adrenal cuando hay daño >90%. Las neoplasias mieloproliferativas pueden ser desencadenantes.
La fisiopatología en relación a la ET tiene distintos mecanismos, existe predisposición a sangrado dado disfunción plaquetaria cualitativa y síndrome de Von Willebrand adquirido. Además, la mutación del gen JAK2 (presente en 50%) representa un factor trombogénico; la trombosis de la vena adrenal, da paso a hipertensión, necrosis isquémica e infarto hemorrágico. Una vez se diagnostique, se debe indagar su etiología e iniciar tratamiento de soporte y corticosteroide.
