La Histiocitosis de Células de Langerhans (HCL) es una neoplasia mieloide poco común caracterizada por la proliferación clonal de células dendríticas inmaduras con inmunomarcadores positivos para CD1a y CD207 (Langerina), que infiltran de forma local o difusa a distintos órganos. Afecta principalmente a niños y los casos en adultos son infrecuentes.(1). Presentamos el caso de una paciente femenina adulta con cuadro insidioso de 1 año de evolución de lesiones cutáneas maculo papulares eritematosas generalizadas, con agudización de su cuadro por compromiso hepático, sistema nervioso central, pulmonar y endocrino. Este último dado por pan-hipopituitarismo (Hipotiroidismo central, diabetes insípida, hipogonadismo secundario e insuficiencia suprarrenal), con hallazgos en neuroimágenes que confirman lesión ocupante de espacio hipotalámica y confirmación anatomopatológica por biopsia de piel e inmunohistoquímica compatible con Histiocitosis de células de Langerhans (HCL). Se discute el caso de la importancia de reconocimiento temprano, abordaje multidisciplinario y manejo basado con conceso actuales internacionales.
