Antecedentes y objetivos:
La hiperplasia difusa idiopática de células neuroendocrinas pulmonares (DIPNECH) es una entidad infrecuente del espectro de los tumores neuroendocrinos pulmonares y se reconoce como lesión precursora de carcinoides típicos. Corresponde a una proliferación neuroendocrina difusa que puede progresar a tumor neuroendocrino bien diferenciado. Predomina en mujeres no fumadoras y se manifiesta con tos seca crónica y disnea progresiva, frecuentemente tratadas como asma o enfermedad pulmonar obstructiva crónica, retrasando el diagnóstico. El objetivo es describir un caso representativo y destacar elementos clínicos, radiológicos y terapéuticos relevantes.
Métodos:
Mujer de 70 años, no fumadora, con diez años de síntomas obstructivos y respuesta limitada a broncodilatadores. Se realizaron tomografía computarizada de alta resolución, biopsia pulmonar percutánea con análisis histopatológico e inmunohistoquímico, y PET/CT con galio-68 para caracterización funcional. Ante deterioro funcional progresivo, se inició tratamiento con análogo de somatostatina, lanreotida.
Resultados:
La tomografía mostró múltiples nódulos bilaterales, el mayor de 20 × 17 mm en língula, asociados a micronódulos peribroncovasculares y patrón en mosaico por atrapamiento aéreo. La biopsia confirmó tumor neuroendocrino bien diferenciado, positivo para cromogranina y sinaptofisina, con índice Ki-67 de 1%. El PET/CT evidenció baja captación de receptores de somatostatina. Tras lanreotida 120 mg cada 28 días, se documentó estabilización radiológica y mejoría clínica sostenida.
Conclusiones:
La DIPNECH debe sospecharse ante obstrucción persistente en mujeres no fumadoras con hallazgos tomográficos característicos. El diagnóstico precoz permite tratamiento dirigido, favoreciendo control sintomático y estabilidad evolutiva prolongada.
