Antecedentes y objetivos: La hiperlipidemia asociada con la lipoproteína X (Lp(X)) es una entidad asociada con enfermedades colestásicas crónicas. la Lp(X), es una lipoproteína rica en colesterol libre y fosfolípidos, pero pobre en triglicéridos, formada por el reflujo de componentes biliares hacia el plasma. La Lp(X) interfiere bioquímicamente generando valores extremos de colesterol de baja densidad (cLDL), en el contexto clínico adecuado, con niveles normales de apolipoproteína B (apoB) y la electroforesis de lipoproteínas confirman el diagnóstico. El tratamiento convencional para dislipidemias no es efectivo, el enfoque se centra en tratar la causa subyacente.
Métodos: Reporte de caso.
Resultados: Mujer de 35 años con síndrome de superposición de hepatitis autoinmune y colangitis biliar primaria con hiperlipidemia mixta sin eventos ateroescleróticos ni respuesta al tratamiento convencional. Presentaba ictericia, xantomatosis (párpados, pabellón auricular, codos-palmas). Colesterol total: 670 mg/dL, cLDL: 1266 mg/dL, triglicéridos: 318 mg/dL, cHDL: 164 mg/dL, cVLDL: 64 mg/dL, Lp(a) 67.2 mg/dL). En este escenario se sospechó de interferencia por Lp (X), tenía niveles normales de ApoB: 93.9 mg/dL (40-130) y electroforesis de lipoproteína con una elevación de Lpx (fracción: 53% del total de las lipoproteínas) confirmando del diagnóstico. Se descartaron alteraciones ateromatosas el lechos arteriales y se motivó posibilidad de trasplante hepático.
Conclusiones
La hipercolesterolemia debida a LpX no está asociada con un mayor riesgo de ASCVD, pero su presencia puede ser un marcador de la gravedad de la enfermedad hepática y causar otras complicaciones médicas, incluido el pseudohiponatremia, síndrome de hiperviscosidad, la embolia pulmonar y el colesteroloma.
