Los tumores neuroendocrinos constituyen un grupo heterogéneo de neoplasias que afectan principalmente el sistema gastro-entero-pancreático. Si bien la mayoría de ellos no son funcionales, una menor proporción exhibe hipersecreción de sustancias con actividad hormonal dando lugar al síndrome carcinoide. A este respecto, la enfermedad cardiaca valvular secundaria representa un escenario desafiante por su repercusión clínica y debe ser abordada de manera oportuna. Se presenta el caso de una mujer con tumor neuroendocrino bien diferenciado de íleon distal con progresión a hígado que recibió manejo con octreotide y quimio-embolización con respuesta local parcial y subsiguiente documentación de insuficiencia tricuspídea masiva en relación con síndrome carcinoide. Se inició lanreotide y fue llevada a reemplazo valvular con prótesis biológica. Se propone entonces iniciar terapia antiproliferativa con everolimus y posteriormente radiopéptido lutecio-177 de forma complementaria por medicina nuclear. Lo anterior, con el propósito de impactar en la supervivencia libre de progresión. La cardiopatía carcinoide es una entidad poco frecuente que disminuye la supervivencia y deteriora la calidad de vida de los pacientes. No obstante, su pronóstico mejorará con el tratamiento apropiado guiado por un equipo multidisciplinar.
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