Antecedentes:
Los feocromocitomas y paragangliomas son tumores neuroendocrinos infrecuentes (1:500-1000 en población general) que secretan catecolaminas. El 85-90% son suprarrenales y el 10-15% son paragangliomas extraadrenales, predominantemente abdominales. Generalmente son subdiagnosticados pese a su potencial gravedad y mortalidad.
Objetivos:
Describir las características clínicas, bioquímicas e histopatológicas de un caso inusual de paraganglioma perirrenal.
Métodos:
Paciente femenina de 50 años con crisis hipertensivas recurrentes, acude por cefalea intensa y nivel de conciencia alterado. Los estudios iniciales revelaron hemorragia intraparenquimatosa talámica izquierda y masa en glándula suprarrenal derecha.
Laboratorio: Metanefrina plasmática: 87.6 pg/ml (<100), normetanefrina plasmática: 2502.8 pg/ml (<216), cortisol AM 20.6 ug/dL (6.20-19.4), cortisol urinario 690 ug/24 horas (4.30-176), cortisol post-dexametasona 1 mg 4.79 ug/dL, ACTH 18.4 pg/ml (7.20-63.3), cortisol post-dexametasona 8 mg 2.01 ug/dL, Na 134 mEq/L (135-145), K 2.40 mEq/L (3.5-5.10), aldosterona 429 pg/ml (30-300), renina 1.4 pg/ml (20–96), DHEAS 50.7 ug/dL (211-492).
TAC S/C de suprarrenales: lesión nodular sólida en suprarrenal derecha, de 4.1 x 5.5 cm, con calcificaciones puntiformes, fase simple 41 UH, lavado de contraste 42%, contacta hígado y riñón derecho.
Resultados:
Se realizó laparotomía exploratoria con nefrectomía derecha, exéresis de paraganglioma y adrenalectomía. El estudio histopatológico confirmó paraganglioma extraadrenal, localizado en tejido adiposo perirrenal; con inmunohistoquímica positiva para cromogranina, sinaptofisina, CD56, GATA3, S100, índice de proliferación Ki-67 del 3%.
Conclusiones:
La presentación inusual de un paraganglioma extraadrenal en tejido adiposo perirrenal, junto con hemorragia talámica y síndrome de Cushing dependiente de ACTH, destaca la importancia del enfoque multidisciplinario para optimizar el diagnóstico y tratamiento.
