Cushing ectópico pNET
Antecedentes y objetivos
De las neoplasias del páncreas, el 1-2% corresponde a tumores neuroendocrinos pancreáticos (TNEp), de estos menos del 10% son funcionales. Por otra parte, del hipercortisolismo endógeno ACTH dependiente la etiología ectópica es la más infrecuente (5-10%). Describimos un caso de Síndrome de Cushing Ectópico (SCE) secundario a TNEp metastásico a hígado.
Métodos
Se presenta el caso de una mujer de 64 años con antecedente de TNEp bien diferenciado G2, diagnosticado en 2016, con metástasis hepáticas y progresión tumoral posterior a múltiples líneas de tratamiento (cirugía, everolimus, sunitinib, terapia con Lutecio y octreótide). Tras embolización hepática por progresión, consultó por edema generalizado, deterioro funcional y dolor abdominal.
Resultados
El examen físico mostró fenotipo cushingoide. Se documentó hipocaliemia severa refractaria, alcalosis metabólica y descontrol glucémico (HbA1c 11.58%). Se confirmó hipercortisolismo endógeno (cortisol libre urinario >5 veces LSN, cortisol salival nocturno elevado y ausencia de supresión con dexametasona 1 mg). La ACTH elevada (99.4 pg/ml) y la falta de supresión con dexametasona 8 mg orientaron a síndrome de Cushing ACTH-dependiente de origen ectópico. La RM hipofisaria fue normal. La inmunohistoquímica de metástasis hepática confirmó expresión positiva para ACTH, estableciendo diagnóstico de SCE secundario a TNEp metastásico.
Se inició ketoconazol con reducción parcial del cortisol urinario y mejoría metabólica transitoria. Evolucionó posteriormente con progresión metastásica ósea y descompensación metabólica severa, presentando un curso clínico desfavorable que culminó en el fallecimiento.
Conclusiones
El SCE por TNEp, aunque infrecuente, debe sospecharse ante alteraciones metabólicas y electrolíticas graves y refractarias, pues su identificación y tratamiento dirigidos pueden modificar el curso clínico y mejorar el control sistémico.
