Antecedentes y objetivos
Los paragangliomas son tumores neuroendocrinos raros, cuando se originan en cabeza y cuello suelen ser de origen vascular y representan menos del 3 % de todos los paragangliomas. Tradicionalmente, los paragangliomas de esta localización se han considerado mayoritariamente no secretores; y cuando se presenta es predominante de dopamina, más que catecolaminas. Sin embargo, existen presentaciones atípicas con secreción catecolaminérgica significativa y compromiso sistémico grave.
Resultados
Se presenta el caso de una mujer de 38 años con antecedente de hipertensión arterial y síndrome de Takotsubo posterior a cirugía ginecológica, quien ingresó por falla cardíaca. Durante la hospitalización, evolucionó a choque cardiogénico secundario a síndrome de Takotsubo, requiriendo circulación extracorpórea, balón de contrapulsación aórtica y terapia de soporte renal por disfunción multiorgánica. Ante la sospecha de una causa endocrina de hipertensión arterial, se solicitaron estudios, evidenciándose normetanefrina superior a tres veces el límite superior de la normalidad en plasma. La resonancia magnética abdominal y la tomografía de tórax no demostraron lesiones compatibles. Posteriormente, un PET-CT ¹⁸F-FDG identificó una masa cervical sólida derecha con intenso aumento metabólico. Se realizó resección quirúrgica, confirmándose paraganglioma en el estudio histopatológico. La paciente presentó evolución clínica favorable. El estudio genético demostró una variante de significado incierto en el exón 1 del gen SDHB.
Conclusiones
El paraganglioma/feocromocitoma es una enfermedad potencialmente mortal, independientemente de su localización anatómica, dado que todos pueden secretar catecolaminas. Este caso resalta la importancia de mantener un alto índice de sospecha clínica, el abordaje multidisciplinario y el uso de imágenes funcionales.
